[活动现场] 【官】【现场报道】3.7只有医生知道︱人脑中的烟雾记者：原野52365

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只有医生知道︱人脑中的烟雾

" n, y* G+ X  k: j记者：原野
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2017-3-7 19:08

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时报2017年3月7日讯  “人脑中有烟雾”？知道这个问题的人好像并不多，人脑中哪里来看烟雾呢？【品牌栏目】只有医生知道特邀航空总医院神外一科主任，主任医师，清华大学博士--韩宏彦，分享人脑中的烟雾。韩宏彦：毕业于安徽医科大学，先后于首都医科大学北京天坛医院神经外科、清华大学获得硕士及博士学位。从事神经外科临床工作二十余年，专攻联合血管搭桥手术治疗烟雾病，各种类型药物难治性癫痫的手术治疗，微创手术切除颅内脑膜瘤、胶质瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、听神经瘤、小脑肿瘤、脑干肿瘤等病变，显微血管减压术治疗面肌痉挛、三叉神经痛，以及脑积水等神经系统疾病。曾作为访问学者到日本北海道大学医院进修，掌握了神经系统疾病外科治疗的国际一流技术，积累了丰富的临床经验。迄今为止，共参与或独立完成颅脑手术近4000台，每年完成烟雾病手术约100余例，术后疗效显著。多次参加国际性学术会议，发表学术论文近30篇。

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烟雾病又名Moyamoya病，脑底异常血管网，是一组以Willis环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。有学者发现，个别家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与先天因素有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研究，大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病，可能与变态反应性脑血管炎有关。% Y ^' O: f& S. s0 v

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临床表现：1.短暂性脑缺血发作(TIA)型；最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。2.梗塞型急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。3.癫痫型频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。4.出血型蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA型发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。. ~: k8 T' [% ^' r9 |

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目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究会1997年制定的标准：病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和（或）闭塞，动脉显示异常的烟雾状血管网，病变为双侧性。同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化。自身免疫性疾病。脑膜炎。脑肿瘤。唐氏综合征。脑外伤。放射线头部照射和甲亢等，可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变也需排除。影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段。应用经颅多普勒超声（TCD）筛查出不少临床可疑或不曾想到的烟雾病患者。TCD能够发现更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的成年烟雾病患者。在确诊方面，数字减影血管成像（DSA）仍然是最准确、可靠的诊断方法，磁共振成像/磁共振血管成像（MRI/MRA）可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。

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治疗：1.内科治疗对出现梗死的患者一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗，也可以用激素治疗。缺血者用血管扩张药，出血者以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。2.外科治疗烟雾病外科手术可以分为直接搭桥，间接搭桥及两者结合这三种方式。据目前证据的专家共识，对于有脑缺血型临床表现亚型的患者，在改善血流动力学障碍方面的治疗策略上：直接搭桥手术或间接搭桥手术对小儿均有效；直接搭桥或直接搭桥联合间接搭桥手术对成人有效，而单用间接搭桥手术因对成人效果欠佳不推荐使用。% j3 n, X* v# v/ D* E7 t

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本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少部分小儿患者可遗有智能低下。成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症。从放射学观点来看，其自然病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当侧支循环建立后，病变就停止发展。9 ~6 E/ j6 }; m m& J7 p& D* ?4 I

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