[活动现场] 【官】【现场报道】12.2 只有医生知道|航空总医院（1）记者神剑52320

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% Y+ c' G+ _8 F只有医生知道|解密梅杰综合征

时报记者：神剑3 N$ Q/ m& z; x5 o
新闻来源：官方专区->合作体验区->VVTV直播间[电信](660000)

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时报2016年12月4日讯 12月2日下午，只有医生知道—航空总医院专栏节目在VV官方专区->合作体验一区->VV直播间(660000)火爆登场。航空总医院神经外二科主任，主任医师--王林与朋友们零距离接触，揭秘有关梅杰综合征的医学课题。梅杰综合症是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。Henry Meige 于1910 年首次报告了梅杰综合症，此后，还有人称其为Brueghel 综合症、眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍等。此病中老年女性多见，多以双眼睑痉挛为首发症状，睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病，渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部) 。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善，可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。, T4 J. [9 p4 h- P7 W
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北京时间12月2日下午两点，现场主播董政为本期栏目做一下简单的介绍之后就邀请出指导医生王林。王林是中国医科大学航空总医院神经外二科主任，主任医师。擅长各种类型的立体定向微创手术，包括立体定向脑内深部核团损毁术、脑深部电刺激(Deep brain stimulation, DBS)、脊髓刺激(Spinal cord stimulation, SCS)、运动皮层刺激(Motor cortex stimulation, MCS)、迷走神经电刺激术(Vagus Nerve Stimulation,VNS)、骶神经电刺激术等治疗帕金森病、特发性震颤、扭转痉挛、抽动秽语综合症、Meige综合征、顽固性疼痛(中枢神经痛、带状疱疹后遗神经痛、臂丛神经损伤后疼痛等)、难治性癫痫、难治性精神障碍、强迫症、抑郁症、大小便功能障碍等。擅长立体定向活检、囊性病灶穿刺、功能区病灶切除、颅内异物摘除手术等。在国内率先开展脑深部电刺激术治疗Meige综合症、难治性强迫症，取得较好的临床效果，在国内处于领先地位，擅长显微血管减压术治疗面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛以及多种术式治疗周围性面瘫，同时对于难治性癫痫、脑囊虫、痉挛性斜颈、颅脑及脊髓肿瘤的微创手术治疗积累了丰富的临床经验。是国家中青年神经外科专家，原清华大学玉泉医院功能和微创神经外科运动障碍性疾病和中枢神经痛专业治疗组负责人。神经外科硕士学位，师从我国著名的功能和立体定向神经外科专家汪业汉、傅先明教授门下，专攻运动障碍性疾病、顽固性疼痛、难治性精神障碍等的立体定向微创神经外科手术治疗。从事神经外科临床和科研工作二十余年，曾多次在美国、西班牙、韩国、香港、台湾等地参加学术交流。王林还是世界疼痛医师协会中国分会委员，中华医学会神经外科分会会员，中国医师协会神经外科分会会员,美国的神经外科医师协会(American Association of Neurological Surgeons AANS)会员。5 `1 u7 p5 F% A4 `* Y& ~% G H' V+ I
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指导医生王林介绍：梅杰综合征中老年女性多见，多以双眼睑痉挛为首发症状，睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病，渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部) 。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善，可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。据美国流调资料分析，遗传型特发性肌张力障碍的发病年龄为4~16岁(平均10.4岁)。发病率:据美国流调资料分析，遗传型特发性肌张力障碍的发病率为1/40000人口，携带者约1/200人口。手术治疗主要是脑起搏器的运用。脑起搏器对癫痫、帕金森、帕金森综合征、肌张力障碍(扭转痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、梅杰氏病)、手足徐动症(家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症、发作性运动源性舞蹈手足徐动症)、肝豆状核变性、进行性核上麻痹、少动性锥体外系病、多动性锥体外系病、舞蹈病(亨廷顿病、老年性舞蹈病)、共济失调(继发性共济失调、家族遗传小脑性共济失调)、抽动秽语综合症、发作性睡病、脑瘫、脑萎缩、小脑萎缩、高血压、重度失眠、脑梗塞、脑出血、偏瘫、老年性痴呆、植物人等有显著疗效。起搏器是根据物理原理而设计，由数个磁场内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成，磁场内电极要通过微创手术的方法植入头皮下颅骨内(不开颅，手术安全)，这样磁场电极就具备了两个作用，一是由于磁场电极的合理分布在整个大脑形成了一个磁场空间，实现了经颅磁刺激，二是磁场电极在颅骨的位置减低了颅骨的电阻值，使外加的脉冲电能够容易进入颅内。外电极通过头皮的导电作用连接脉冲发生仪的导线，将脉冲发生仪发出的脉冲电传递到磁场内电极，从而传进颅内，实现经颅电刺激。% U: l* O2 X6 g" j6 y! G
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药物治疗梅杰综合征主要是肉毒杆菌毒素和其他口服类药物的运用。有大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效，但价格昂贵，且有副作用，而限制其使用。口服药物有抗精神病药，其副作用有镇静和直立性低血压等，使用时须有血液学监护仪辅助。奋乃静(12mg/d) 、羟哌氟丙嗪(12mg/d) 明显减少了睑痉挛的发作频率。有记载奋乃静、氟哌啶醇可减轻症状，但个体差异较大。胆碱能受体阻滞药使用安坦(6mg/ d) 可减少睑痉挛的发作频率。大剂量的抗胆碱药物治疗对自发的Meige 综合症有效。多巴胺受体阻滞药如tetrabenazine ，巴克诺芬(巴氯芬)等。抗癫痫药氯硝安定对本病有效，其效果优于安坦，同时越早治疗效果越好。也有人根据褪黑素能够调节多巴胺能、胆碱能、γ2氨基酸的作用，认为褪黑素的功能改变可对本病有效。使用抗胆碱能药物，苯并二氮卓类和另一种药物(如卡马西平或fluoerlapine) 的混合应用对张力障碍有效。同时盐酸利地灵、ceruletide、甲巯达嗪、阿朴吗啡等对本病有效，治疗应尽早开始。+ g! {5 @. `2 k( R F& E& v6 ?' _
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