本帖最后由 52365 于 2017-3-11 00:18 编辑
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% q: r. G2 |# z+ A a" z6 m, n人脑中的烟雾
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0 时报2017年3月7日讯 2017年3月7日下午三点三十分，只有医生知道--人脑中的烟雾，在官方专区->合作体验一区->VV直播间(660000)房间举行，栏目中特邀航空总医院神外一科主任，主任医师，清华大学博士--韩宏彦，分享人脑中的烟雾。韩宏彦，神经外科专家，清华大学医学博士，主任医师，教授，硕士研究生导师。现任中国医科大学航空总医院神经外一科主任，中国科学院北京转化医学研究院烟雾病研究室主任，中国科学院大学医学院兼职教授。从事神经外科临床工作二十余年，专攻联合血管搭桥手术治疗烟雾病，各种类型药物难治性癫痫的手术治疗，微创手术切除颅内肿瘤、椎管内肿瘤、脑血管畸形，显微血管减压术治疗面肌痉挛、三叉神经痛，以及脑积水等神经系统疾病。2011年做为访问学者，到日本北海道大学医院学习，掌握了神经系统疾病外科治疗的国际一流技术，积累了丰富的临床经验。共参与或独立完成颅脑手术近4000余台。现在北京航空总医院神经外一科，能够对颅内病变进行非常精确的定位，采用微创手术切除病变，使手术创伤减小到最低程度，大大缩短了病人手术后的康复时间。
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0 烟雾病又名Moyamoya病，脑底异常血管网，是一组以Willis环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。有学者发现，个别家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与先天因素有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研究，大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病，可能与变态反应性脑血管炎有关。1.短暂性脑缺血发作(TIA)型最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。2.梗塞型急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。3.癫痫型频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。4.出血型蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA型发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。
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治疗：1.内科治疗：对出现梗死的患者一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗，也可以用激素治疗。缺血者用血管扩张药，出血者以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。2.外科治疗：烟雾病外科手术可以分为直接搭桥，间接搭桥及两者结合这三种方式。据目前证据的专家共识，对于有脑缺血型临床表现亚型的患者，在改善血流动力学障碍方面的治疗策略上：直接搭桥手术或间接搭桥手术对小儿均有效；直接搭桥或直接搭桥联合间接搭桥手术对成人有效，而单用间接搭桥手术因对成人效果欠佳不推荐使用。! I# c3 q) d% E) y; l
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目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究会1997年制定的标准：病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和（或）闭塞，动脉显示异常的烟雾状血管网，病变为双侧性。同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化。自身免疫性疾病。脑膜炎。脑肿瘤。唐氏综合征。脑外伤。放射线头部照射和甲亢等，可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变也需排除。本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少部分小儿患者可遗有智能低下。成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症。从放射学观点来看，其自然病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当侧支循环建立后，病变就停止发展。
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